Degeneratieve Myelopathie                                                                                        

                                                                                                                                                 
Vererving: autosomaal recessief

 

Wat is het?

Degeneratieve Myelopathie is een progressieve neurologische aandoening van het ruggenmerg vergelijkbaar met ALS of MS  bij mensen. De eerste verschijnselen van de ziekte uiten zich meestal vanaf de leeftijd van 5  jaar. Vanaf de eerste tekenen tot het einde is het verloop gemiddeld 6 tot 18 maanden.

Dat de ziekte zich pas op latere leeftijd manifesteerd is een probleem bij de bestrijding ervan. Voor zover bekend krijgen dragers zelden DM. Lijders hoeven niet per definitie de aandoening te krijgen. Daardoor kan deze aandoening zich snel in het ras verspreiden.

 Symptomen

DM begint met coördinatieverlies in de achterste ledematen. De hond gaat waggelen, struikelen of slepen met de achterpoten. Incontinentie komt ook voor. Uiteindelijk wordt de hersenschors aangetast, daardoor kunnen ook vitale functies uitvallen. De hond heeft echter geen pijn, alleen verlies van functie.

 Oorzaak
In het ruggenmerg lopen de zenuwbanen die de spieren aansturen. Deze zenuwen liggen in bundels gegroepeerd in de zo genoemde witte stof. Om deze bundels zit een isolatie, de myelineschede. Deze wordt aangetast, waardoor de isolatie van de zenuwen verdwijnt en de zenuwen afsterven waardoor de aansturing van de spieren steeds minder wordt. Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het SOD1 gen en het al dan niet aanwezig zijn van een bepaald allel.Bij de Duitse herder is dit allel SOD1:c.118G>A (E40K).

 Diagnose
De diagnose gebeurt door middel van eliminatie. Er kunnen meerdere oorzaken zijn voor de uiterlijke kentekenen van DM, zoals onder andere hernia, spondylose, tumor, cyste, infecties of hartaanval. Er kan een EMG, CT scan en/of MRI scan worden gemaakt. Geeft dit geen resultaat, dan wordt de diagnose DM gesteld. De definitieve diagnose is slechts mogelijk door middel van een autopsie.

 

Mogelijke behandeling
Een bestaat geen behandeling welke DM tot staan brengt. Echter, soms is het mogelijk de het ziekteverloop te vertragen. De verschillende behandelingen welke op het Internet worden aanbevolen zijn zonder wetenschappelijk gemeten resultaat. Training bevordert de spieropbouw van de nog bruikbare spieren, waardoor de hond langer mobiel blijft. Aanbevolen is training of fysiotherapie, bijvoorbeeld wandelen (niet slenteren) en zwemmen. Waarschuwing: vermijdt stress, het kan het verloop van deze ziekte versnellen. Zelfs kleine chirurgische ingrepen kunnen van invloed zijn.

 Mogelijk medicijn is het geven van Aminocaproic zuur (EACA) in combinatie met het anti-oxidant N-Acetylcysteine (NAC). Een dierenkliniek meldt dat dit bij 15 tot 20 procent van de honden resultaat heeft. EACA is alleen in de VS te bestellen, in Nederland kan het worden gemaakt door een apotheker. Een vitamine B-complex kan positief werken al dan niet in combinatie met EACA en NAC. Ook hier zijn veel aanbevelingen te vinden op het Internet, maar ook hier met onbewezen resultaat. Ook de UU beveeld soms iets dergelijks aan, zonder enige garantie.

 

DNA Test (DM test)

De Universiteit van Missouri-Columbia heeft een DNA test ontwikkeld, waarmee kan worden bepaald of de hond vrij, drager of lijder is van het SOD1 gen.

 

DM vererft op een autosomale, recessieve, manier. Dit betekent, dat een dier vrij kan zijn (homozygoot normaal), lijder (homozygoot afwijkend) of drager (heterozygoot). Lijders lopen het risico dat zij de ziekte ontwikkelen, maar dat gebeurt lang niet altijd. Dragers kunnen de mutatie verspreiden in de populatie zonder dat ze zelf de symptomen hebben. Hierdoor is met name het aantonen van dragers van groot belang om verspreiding te voorkomen.

 

Verervingsschema:

 (uitkomst is indicatief, niet absoluut en kan per nest afwijken)

        Autosomaal Recessief

  Ouderdier.     Ouder DM vrij  Ouder DM drager  Ouder DM lijder
 Ouder DM vrij   100% vrij pups  50% vrij, 50% drager   100% drager 
 Ouder DM drager   50% drager, 50% lijder  25% vrij, 50% drager, 25% lijder  50% drager, 50% lijder
 Ouder DM lijder    100% drager  50% drager, 50% lijder  100% lijder

 

 

*Het is natuurlijk heel spannend om de DM-test te laten doen
Wat nu als blijkt dat je hond drager of zelfs lijder is.
Kan hij dan nog wel ingezet worden voor het fokken?
Voor het voortbestaan van het ras hebben we zoveel mogelijk genen nodig, het uitsluiten van lijders of dragers zullen ook alle goede eigenschappen van deze hond verloren gaan.

Om het ras in stand te kunnen houden is het belangrijk zoveel mogelijk honden te blijven gebruiken.
Het belangrijkste punt is dat je geen lijders met de ziekte DM geboren wilt laten worden.
Om vooral te benadrukken dat genenvariëteit belangrijk is,is het belangrijk te laten testen, 
zodat men een goede combinatie maakt, zie het als een hulp om een goede keuze te maken.

Te snel wordt gezegd dat men alleen vrije honden wil gebruiken.
Door de Dragers en Lijders niet te gebruiken, sluit men ook de goede genen uit, de vrije hond kan ook allerlei andere ziektes bij zich dragen, die de drager of lijder weer niet heeft.
Dit weten we pas na enkele generaties, en dan is het te laat en zijn de bloedlijnen weg die we geweerd hebben.
Zo worden de goede genen ook weer bewaart en ingezet.


Pups kunnen al bij de fokker in het nest getest worden op DM.
Wanneer men dan een vrije pup aanhoud, dan is de genenvariëteit gespaard gebleven.
Zo kan men ook fokken op het voorbestaan van het ras.


* Het is de verantwoordelijkheid van de fokker om DM te testen.

 

http://www.gezondeduitseherder.nl/

https://nl.wikipedia.org/wiki/Degeneratieve_myelopathie

Voor het testen zie:

https://www.vhlgenetics.com/nl-nl/home.aspx

http://www.laboklin.de/


Bron: internet